Przyczyną AH są nagle pojawiające się autoprzeciwciała upośledzające funkcję czynnika krzepnięcia VIII (cz. VIII). Choć niektóre choroby (autoimmunologiczne, nowotwory złośliwe) i stany kliniczne (połóg) sprzyjają wystąpieniu AH, to w ponad połowie przypadków autoprzeciwciała przeciw cz. VIII mają charakter idiopatyczny (tzn. pojawiają się samoistnie).

W przebiegu AH rzadko obserwuje się wylewy krwi do stawów. Dominują zaś samoistne i pourazowe rozległe wynaczynienia krwi pod skórą oraz masywne krwawienia śluzówkowe (z dróg rodnych i przewodu pokarmowego). Pierwszym objawem nabytej hemofilii jest często masywny krwotok. W takiej sytuacji życie pacjenta może uratować tylko szybkie rozpoznanie i natychmiastowe zastosowanie odpowiedniego leczenia. O ostatecznym rozpoznaniu nabytej hemofilii decyduje oznaczenie miana przeciwciał neutralizujących cz. VIII. W leczeniu krwawień stosuje się przede wszystkim leki omijające inhibitor (autoprzeciwciał). Zastosowanie leków immunosupresyjnych pozwala u większości osób z hemofilią nabytą wyeliminować autoprzeciwciała i przywrócić prawidłową aktywność cz. VIII w osoczu.