Oznacza to, że występuje od momentu urodzenia do naturalnej śmierci. Choroba objawia się skłonnością skóry do tworzenia pęcherzy zmieniających się w otwarte, trudno gojące się rany, szczególnie w miejscach wystawionych na otarcie i ucisk. Każdy dotyk to ból.

Życie z EB wiąże się z koniecznością ciągłej ochrony skóry przed najmniejszymi nawet urazami. Skóra chorych na EB jest tak delikatna, wrażliwa i krucha, jak skrzydła motyla, dlatego nazywa się je Motylami.

EB jest chorobą nieuleczalną. Podstawą jest codzienna pielęgnacja skóry z zastosowaniem specjalnych maści i kosztownych opatrunków, które nie przylegają do ran. Miesięczny koszt zakupu opatrunków dla osoby chorej na EB, w zależności od przebiegu choroby w danym miesiącu, waha się w granicach od 1 000 zł do nawet 8 000 zł.

EB to nie tylko choroba skóry – bolesne rany powstają również w jamie ustnej, oczach, uszach, to niedożywienie, niedokrwistość, oporny świąd, ból. Po zaleczonych ranach pozostają „pamiątki” w postaci zrośniętych palców dłoni, stóp, zwężenia przełyku oraz blizn, które sprzyjają rozwojowi złośliwych nowotworów.

Opatrywanie ran to codzienna, kilkugodzinna gehenna, powtarzająca się przez całe życie. Najczęściej dwa razy dziennie zmienia się opatrunki, jeżeli wysięki są duże. Producenci wyspecjalizowanych opatrunków zalecają trzymanie opatrunków dłużej 2-3, a nawet 5-6 dni, lecz w przypadku chorych na EB, u większości podopiecznych nie da się tak długo trzymać opatrunków na ranie i są zmieniane najczęściej raz lub dwa razy dziennie, jest to sprawa indywidualna każdego chorego. Obecność wielu ran, które nierówno goją się w czasie, sprawia że opieka nad pacjentami z EB jest złożona i trudna. Podstawową zasadą radzenia sobie ze zmianami skórnymi jest nakładanie opatrunków, które nie przywierają do rany i zabezpieczają delikatny naskórek, chronią skórę przed maceracją, absorbują i zamykają wysięk, minimalizują ból przy zmianie opatrunku, pomagają stworzyć odpowiednio wilgotne środowisko wspomagające proces gojenia.

Firmy opatrunkowe polecają różne opatrunki specjalistyczne wykonane w różnej technologii oraz te ze srebrem do ran bardziej zakażonych lub zagrożonych infekcją – są one naprawdę znakomite dla chorych na EB. W EB nie można powiedzieć, że tylko jeden rodzaj opatrunku działa na rany. Każdy chory musi ów rodzaj opatrunku dobrać indywidualnie – nie ma dwóch takich samych osób chorych, z takim samym przebiegiem choroby, dlatego wybór opatrunków jest też sprawą indywidualną.

Chorzy na EB mają do dyspozycji kilka opatrunków refundowanych z zerową dopłatą, jednak większość chorych jest zmuszona do kupna opcji nierefundowanych, bo to one najlepiej sprawdzają się w przypadku tego konkretnego chorego, dopasowując się do jego ran.

Porównując sytuację chorych sprzed 15-20 lat wstecz, obecne technologie opatrunków są w stanie dać fantastyczne efekty – nie przywierają do ran, bardzo dobrze wchłaniają wysięk, tworząc np. żel, zachowują wilgotne środowisko gojenia, eliminują puste przestrzenie, w których mogą namnażać się bakterie.

Jak wcześniej wspomniałam, aktualnie nie ma leku ani sposobu terapii dla tej bolesnej choroby, ale badania naukowe idą w kierunku wykorzystania terapii genetycznej i zastosowania komórek macierzystych. Obecnie leczenie jest objawowe i kładzie się w nim nacisk na leczenie skóry i ran, zmniejszanie bólu oraz pomoc dietetyczną oraz psychologiczną.