Home » Schorzenia » Choroba Castlemana – czym jest i jak się objawia?
schorzenia

Choroba Castlemana – czym jest i jak się objawia?

castlemana
castlemana

Lek. Magdalena Olszewska-Szopa

Klinika Hematologii, Nowotworów Krwi i Transplantacji Szpiku Uniwersyteckiego Szpitala Klinicznego we Wrocławiu

Choroba Castlemana jest jedną z chorób rzadkich, w których diagnostyka jest znacznie utrudniona z powodu mylenia ich z innymi schorzeniami. Czym jest i jak przedstawia się profil epidemiologiczny choroby?

Choroba ta polega na proliferacji, czyli namnażaniu się limfocytów B. Są to krwinki białe, biorące udział w budowaniu naszej odporności. Całemu procesowi towarzyszy nadmierna produkcja cytokin, szczególnie interleukiny-6, co ma znaczenie w późniejszym leczeniu. Wyróżniamy dwie postacie choroby Castlemana – jednoogniskową i wieloogniskową. W postaci jednoogniskowej zmiany dotyczą jednej lokalizacji, pacjenci leczeni są zazwyczaj chirurgicznie, przez usunięcie zajętego węzła chłonnego. W postaci wieloogniskowej węzły chłonne powiększają się w więcej niż jednym miejscu. Przy idiopatycznym wieloogniskowym podtypie (iMCD) prowadzona jest terapia systemowa z zastosowaniem przeciwciał anty-IL6.

W ocenie specjalistów na iMCD obecnie w Polsce może chorować około 30 osób (szacunki pomiędzy 20-35 osób), rocznie zapada na nią kilka osób.

Jakie są objawy idiopatycznej wieloogniskowej choroby Castlemana (iMCD)? Co robić, gdy wystąpią niepokojące symptomy?

W iMCD pojawia się zmęczenie, osłabienie, brak apetytu, gorączka, bóle mięśni, kości. Są to niespecyficzne objawy, dlatego ścieżka diagnostyczna jest zwykle długa. Często pacjent lub lekarz rodzinny zwracają uwagę na powiększone węzły chłonne. To właśnie one mogą skierować lekarza POZ na trop choroby proliferacyjnej. Powinien on wówczas zlecić badania obrazowe: USG / RTG oraz krwi, min. morfologię oraz markery stanu zapalnego takie jak: OB i CRP.

W jaki sposób lekarz ustala rozpoznanie choroby? Jak ważna jest wczesna i odpowiednio postawiona diagnoza?

Badania laboratoryjne mogą wykazać anemię (niedokrwistość) oraz podwyższone markery stanu zapalnego. Dopiero jednak po zbadaniu histopatologicznym węzła chłonnego pobranego przez chirurga można dokonać rozpoznania. Szybkie postawienie diagnozy ważne jest szczególnie w rzadkiej, ciężkiej i szybko postępującej postaci tej choroby (zespół TAFRO). Warto zatem działać sprawnie, a w razie wątpliwości ponownie skierować pacjenta na badanie histopatologiczne lub konsultację w jednym z ośrodków referencyjnych mających doświadczenie w chorobach rzadkich. Ważna jest ścisła współpraca lekarza kierującego i patomorfologa oraz szerzenie świadomości na temat tej choroby w środowisku lekarskim.

Jakie są metody leczenia? Czy istnieje innowacyjna terapia choroby?

Do niedawna idiopatyczną wieloogniskową postać choroby Castlemana leczono tak, jak nowotwory. Obecnie stosuje się mniej inwazyjną, terapię z zastosowaniem leku anty-IL6. Jest to jedyna celowana i zarejestrowana metoda leczenia w tym przypadku, która minimalizuje, a nawet całkowicie uwalnia pacjenta od objawów choroby i powoduje zmniejszenie się zajętych przez chorobę węzłów chłonnych.

Jak przedstawia się dostęp do innowacyjnego leczenia w Polsce?

W Polsce pacjenci z postawioną diagnozą są leczeni w ramach refundowanego RDTL (na wniosek) lekiem z grupy anty-IL6. Jest to lek podawany dożylnie – pacjent musi się zgłosić do jednego z dużych ośrodków hematologicznych. Obecnie terapia taka prowadzona jest lub planowana w Warszawie, Wrocławiu, Krakowie i Gdańsku. Leczenie jest refundowane imiennie, trwają starania o stworzenie programu lekowego, by ułatwić pacjentom dostęp do leczenia.

Next article