Prof. dr hab. Ewa Lewicka
II Klinika Kardiologii i Elektroterapii Serca, Gdański Uniwersytet Medyczny, Przewodnicząca-Elekt Sekcji Krążenia Płucnego Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego
Tętnicze nadciśnienie płucne jest chorobą rzadką. Dodatkowo brak świadomości na temat TNP wśród lekarzy różnych specjalności sprawia, że jest późno rozpoznawane, często w zaawansowanym stadium choroby. Późne postawienie diagnozy skutkuje opóźnieniem wdrożenia terapii, co wpływa na rokowanie.
Czym charakteryzuje się tętnicze nadciśnienie płucne i jaka jest epidemiologia tej choroby?
Tętnicze nadciśnienie płucne spełnia kryteria definicji choroby rzadkiej, a dane europejskie że wskazują na 15 do 50 przypadków zachorowań na milion mieszkańców. Polska baza pacjentów z nadciśnieniem płucnym powstała w marcu 2018 i aktualnie jest w niej 1265 pacjentów. Na podstawie tej bazy wiemy, jak niekorzystnie zmniejszyła się liczba nowych rozpoznań TNP w okresie pandemii. Na szczęście po pandemii było ich o wiele więcej. Dane za 2022 rok (do sierpnia 2022 roku) pokazują, że nowo zdiagnozowanych pacjentów było 233, co daje 18 przypadków na miesiąc. Na przestrzeni lat zmienił się fenotyp tej choroby. Kiedyś chorowały głównie młode kobiety w wieku około 30 lat. Obecnie nadal częściej chorują kobiety, ale średnia wieku wynosi około 59 lat. Choroba jest nieuleczalna, rokowanie jest nadal niepomyślne, choć zastosowanie specjalistycznego celowanego leczenia poprawia jakość życia i przeżywalność chorych.
Jakie objawy mogą świadczyć o TNP?
Objawy są, niestety, niespecyficzne. Jest to przede wszystkim pogorszenie tolerancji wysiłku, duszność wysiłkowa, osłabienie – objawy często występujące w różnych chorobach układu krążenia lub układu oddechowego. Dlatego pacjenci trafiają do wielu różnych specjalistów, zanim zostanie postawione prawidłowe rozpoznanie. Ubiegłoroczne wytyczne Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego na temat TNP kładą duży nacisk na rolę lekarzy pierwszego kontaktu w rozpoznawaniu tej choroby. Dzięki szybkiemu skierowaniu chorego z dusznością na badanie echokardiograficzne, które wykaże duże prawdopodobieństwo nadciśnienia płucnego – lekarze POZ mogą istotnie skrócić drogę pacjenta do właściwego ośrodka referencyjnego zajmującego się nadciśnieniem płucnym.
Jak wygląda ścieżka diagnostyczna pacjenta? W jaki sposób lekarz ustala rozpoznanie choroby?
Ścieżka diagnostyczna zależy od stanu pacjenta. Jeśli jest on poważny, diagnostyka odbywa się w warunkach szpitalnych. Dla chorych w lepszym stanie ogólnym kluczowe znaczenie ma poradnia specjalistyczna. Niemniej na początkowym etapie diagnostyki szczególnie ważne jest wykonanie badania echokardiograficznego, które może ujawnić nieprawidłowości wskazujące na duże prawdopodobieństwo występowania nadciśnienia płucnego. To z kolei skutkuje przeprowadzeniem kolejnych badań w celu ustalenia jego przyczyny i na koniec wykonywane jest cewnikowanie prawego serca, które jest niezbędne dla ostatecznego rozpoznania TNP. W ostatniej dekadzie nastąpił ogromny postęp w terapii TNP, pojawiają się nowe leki pomocne w leczeniu tej choroby. Jednak nadal niezwykle ważne jest wczesne wykrycie tej choroby, co daje szanse wdrożenia specjalistycznego leczenia we wczesnym jej stadium. Wtedy jesteśmy w stanie najbardziej pomóc tym chorym.
Jakie są czynniki ryzyka rozwoju TNP? U kogo najczęściej diagnozuje się chorobę?
Gdybyśmy znali wszystkie czynniki ryzyka rozwoju TNP, bylibyśmy w znacznie lepszym położeniu. TNP może być konsekwencją innych chorób lub pojawić się samoistnie. Około połowa pacjentów cierpi na postać idiopatyczną (samoistną). Znaczną grupę wśród chorych z TNP stanowią osoby z chorobą tkanki łącznej – zwłaszcza z twardziną układową oraz pacjenci z wrodzoną wadą serca, rzadziej pacjenci przyjmujący niektóre leki lub toksyny o znanym ryzyku rozwoju TNP, a także pacjenci z chorobami wątroby bądź osoby z zakażeniem HIV. Zatem spektrum etiologiczne TNP jest bardzo szerokie.
Jakie są metody leczenia TNP?
W Polsce dostępnych jest większość leków oddziałujących na trzy główne szlaki patogenetyczne TNP. Zależy nam bardzo na tym, by można było łączyć leki należące do różnych grup zaraz po rozpoznania choroby. Jak dotąd w polskim Programie Lekowym mamy możliwość zastosowania tylko jednego leku w terapii początkowej u pacjentów z mniej nasilonymi objawami, a na podstawie różnych badań wiemy jak skuteczne jest wdrożenie terapii skojarzonej. W przypadku pacjentów w zaawansowanym stadium choroby wprowadzenie od początku terapii trójlekowej, w tym z parenteralną prostacykliną może znacznie polepszyć ich rokowanie. Dla niektórych chorych ostateczną metodą leczenia będzie zabieg przeszczepienia płuc, jednak stałym problemem transplantologii jest brak dawców, więc jest to możliwe u niewielu chorych.
