Zespół Cushinga to suma objawów klinicznych wywołanych nadmiarem hormonu kory nadnerczy – kortyzolu. Harveya Cushinga, amerykański neurochirurg, po raz pierwszy opisał nadczynność kory nadnerczy związaną z gruczolakiem przysadki i to jemu zawdzięczamy nazwę jednostki.
Prof. zw. dr hab. n. med. Marek Ruchała
Kierownik Katedry i Kliniki Endokrynologii, Przemiany Materii i Chorób Wewnętrznych Uniwersytetu Medycznego im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu
Czym różni się zespół Cushinga od choroby Cushinga?
Podział na zespół i chorobę Cushinga jest związany z miejscem nieprawidłowej produkcji kortyzolu i ma raczej charakter historyczny. Najczęstsza przyczyną choroby (60-70 proc.) jest mikrogruczolak przysadki wydzielający w nadmiarze hormon adrenokortykotropowy (ACTH), który pobudza nadnercza do produkcji nieprawidłowych ilości kortyzolu. Jest to tzw. ACTH- zależny zespół Cushinga lub inaczej choroba Cushinga. ACTH może być wydzielane nie tylko przez guz przysadki, ale i także przez inne nowotwory o odmiennej lokalizacji (tzw. ektopowe), dotyczy to ok. 5-10 proc. pacjentów. U pozostałych 20 proc. chorych objawy zespołu Cushinga wywołuje guz nadnerczy (łagodny gruczolak lub rak) produkujący nadmierne ilości kortyzolu i to jest ACTH – niezależny zespół Cushinga. Wyróżniamy także jatrogenny zespół Cushinga, ale jest on efektem nadmiaru kortyzolu w przebiegu długotrwałego leczenia glikokortykoidami chorych na inne schorzenia.
Kiedy najczęściej objawia się zespół Cushinga i jakie są przyczyny wystąpienia schorzenia?
Także moment pojawienia się objawów zależny jest od czynnika etiologicznego. W przypadku guzów przysadki to 3-4 dekada życia, w ektopii 5-6, gruczolaka nadnercza 4-5, a raka nadnercza pierwsza i 5-6 dekada życia. Zidentyfikowano wiele mutacji genetycznych odpowiedzialnych za pojawienie się zespołu. Jak do tej pory nie znaleziono takich odniesień do raka kory nadnerczy
Jak przebiega kwalifikacja do usunięcia guza?
Pierwszym etapem kwalifikacji jest potwierdzenie rozpoznania w badaniach klinicznych i biochemicznych, przy użyciu specjalistycznych testów. W następnej kolejności konieczne jest ustalenie etiologii i zlokalizowanie guza. W przypadku mikrogruczolaków przysadki lokalizacja guza w badaniu rezonansu magnetycznego jest trudna lub wręcz niemożliwa i wówczas posługujemy się cewnikowaniem zatok skalistych w celu ustalenia w jakiej okolicy przysadki zlokalizowany jest gruczolak. Zdecydowanie łatwiej zobrazować zmiany w nadnerczach i w tym przypadku kwalifikacja do zabiegu jest łatwiejsza. W przypadku ektopowego wydzielania ACTH decyzja o kwalifikacji zależy od rodzaju i lokalizacji nowotworu.
Czy zespół Cushinga można całkowicie wyleczyć?
Skuteczność terapii zależy w dużej mierze od czynnika etiologicznego, lokalizacji, wielkości guza, dostępu chirurgicznego, zaawansowania choroby, ale także możliwości wizualizacji guza. Największe szanse na wyleczenie mają pacjenci z gruczolakiem nadnercza. W tym przypadku usunięcie guza najczęściej prowadzi do pełnego wyleczenia. W przypadku raka kory nadnerczy pacjent wymaga długotrwałej terapii hamującej steroidogenezę. Z kolei guzy przysadki są najczęściej małe (mikrogruczolaki), trudne do zobrazowania i operacji. Dodatkowym problemem są częste nawroty po operacji. W przypadku nowotworów ektopowo wydzielających ACTH, np. drobnokomórkowy rak płuc, czy rakowiak oskrzeli pacjent wymaga intensywnego leczenia choroby podstawowej. Po wyczerpaniu możliwości chirurgicznego leczenia posiłkujemy się lekami hamującymi steroidogenezę.