Prof. dr hab. n. med. Iwona Hus
Prezes Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów
Rzadkie choroby, szczególnie nowotworowe, zazwyczaj mają niewielkie szanse na ich całkowite wyleczenie. Inaczej jest jednak w chłoniaku Hodgkina, który jest uleczalny w 90 procentach przypadków.
Czym charakteryzuje się choroba Hodgkina? Jak przedstawia się jej profil epidemiologiczny?
Chłoniak Hodgkina to nowotwór wywodzący się z komórek układu chłonnego. Obecnie dzielimy tę chorobę na różne podtypy histologiczne, a klinicznie na różne stadia zaawansowania. W rozpoznaniu najistotniejsze jest to, z jakim stopniem zaawansowania chłoniaka Hodgkina mamy do czynienia. Do niedawna uważano, że o rokowaniu świadczy podtyp tej choroby, teraz wiemy, że najważniejsze jest ustalenie stadium, czy jest to np. pierwsze, czy też czwarte. Choroba ta należy do agresywnych, co oznacza, że kluczowe jest szybkie wdrożenie odpowiedniego leczenia.
Jeśli chodzi o częstość występowania chłoniaka Hodgkina, wyróżniamy dwa szczyty zachorowań. Pierwsza dotyczy młodych dorosłych, druga osób po 55. roku życia. Szacunkowo mamy w Polsce około 800-1000 zachorowań rocznie, co oznacza, że jest to rzadka choroba nowotworowa w stosunku do innych nowotworów.
Jakie są typowe objawy choroby?
Pierwszym, najczęstszym objawem są niebolesne powiększenie węzłów chłonnych. W przypadku choroby Hodgkina mogą to być np. węzły obojczykowe. Objaw ten już powinien skłaniać do wizyty u lekarza. Symptomy zależą także od lokalizacji chłoniaka. Jeśli jest to np. powiększenie węzłów śródpiersia, to objawem może być dopiero zespół żyły górnej. W przypadku lokalizacji zmian w jamie brzusznej objawy mogą być późne i nieswoiste.
Należy pamiętać również o objawach ogólnych, które wskazują na zaawansowany stopień choroby nowotworowej. Nie są one typowe dla chłoniaka Hodgkina, lecz związane z postępem choroby nowotworowej. Są to: gorączka powyżej 38 stopni Celsjusza bez innych cech infekcji, zmniejszenie masy ciała (powyżej 10 proc. w ciągu 6 miesięcy), nocne poty, osłabienie. Dodatkowo z samą chorobą Hodgkina może być związany świąd skóry, występujący bez zmian na skórze. Wśród odchyleń w morfologii krwi możliwe są: niedokrwistość, nadpłytkowość i limfopenia.
Jak diagnozuje się chorobę Hodgkina?
Podstawowym elementem diagnostyki jest pobranie węzła chłonnego. Wykonuje się biopsję otwartą pobierając cały węzeł w celu oceny histopatologicznej. Po ustaleniu rozpoznania należy ocenić stadium zaawansowania choroby Hodgkina za pomocą badania PET/TK (pozytonowa tomografia emisyjna połączona z tomografią komputerową). Od stopnia zaawansowania choroby uzależnione jest leczenie.
Jakie wyróżniamy typy morfologiczne i stadia zawansowania choroby?
Typy morfologiczne oceniamy podczas badania histopatologicznego. Mamy też dwa rodzaje chłoniaka Hodgkina – postać klasyczną i nieklasyczną, guzkową z przewagą limfocytów. Tę pierwszą rozpoznajemy w 90-95 proc. przypadków, tę drugą w 5-10 proc., najczęściej u mężczyzn, młodych lub w średnim wieku. W postaci klasycznej są cztery podtypy, takie jak: podtyp bogaty w limfocyty, podtyp mieszanokomórkowy, stwardnienie guzkowe, podtyp ubogi w limfocyty, z przewagą limfocytów. W obu postaciach wyróżniamy cztery stadia zaawansowania według klasyfikacji z Lugano.
Jak wygląda leczenie i dostęp do niego w Polsce?
Chłoniaka Hodgkina leczymy z intencją całkowitego wyleczenia lub uzyskania długiego przeżycia, co udaje się w około 80-90 proc. przypadków. Podstawowe metody leczenia to chemioterapia, radioterapia i najnowsza z nich – immunoterapia z przeciwciałami monoklonalnymi. W zależności od stadium zaawansowania stosuje się różną liczbę cykli chemioterapii w mniej zaawansowanych stadiach połączoną z radioterapią. W przypadku nawrotu choroby u młodszych chorych w dobrym stanie ogólnym stosuje się tzw. chemioterapię ratunkową, a po uzyskaniu odpowiedzi wysokodawkowaną chemioterapię i autologiczną transplantację komórek krwiotwórczych. W immunoterapii stosuje się dwa przeciwciała, które są refundowane w ramach programów lekowych u chorych na oporną/nawrotową postać chłoniaka Hodgkina w Polsce: brentuksymab wedotyny i niwolumab.