Home » Schorzenia » Co wiemy o pierwotnej immunologicznej małopłytkowości?
Schorzenia

Co wiemy o pierwotnej immunologicznej małopłytkowości?

pobieranie-krwi-pacjent
pobieranie-krwi-pacjent
Anna-Sikorska

Dr n. med. Anna Sikorska

Kierownik Oddziału Chorób Wewnętrznych Kliniki Zaburzeń Hemostazy i Chorób Wewnętrznych Instytutu Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie

Pierwotna immunologiczna małopłytkowość (ITP) pierwszy raz została opisana w 1025 r. w wielotomowym „Kanonie medycyny” przez perskiego lekarza Avicennę, a stwierdzona w 1735 r. przez Paula Werlhofa u młodej kobiety z krwawieniem z błon śluzowych i skóry, które wystąpiły po przebyciu choroby zakaźnej.

Jest to nabyta choroba autoimmunologiczna (z autoagresji), w której organizm atakuje własne płytki krwi – komórki pomagające tworzeniu skrzepu zatrzymującego krwawienie oraz megakariocyty produkowane w szpiku. W morfologii stwierdzamy izolowane zmniejszenie liczby płytek poniżej 100 x 103/µl przy prawidłowych wartościach pozostałych elementów krwi. Od kilku lat uległy zmianie koncepcje mówiące o mechanizmie powstania małopłytkowości w ITP. Pierwotnie uważano, że przyczyną jest niszczenie płytek przez autoprzeciwciała. Obecnie uważa się, że ITP wynika ze złożonych procesów, w których rolę odgrywają upośledzone wytwarzanie płytek na skutek zaburzenia procesu trombopoezy i megakariopoezy oraz produkcja cytokin i cytotoksyczne limfocyty T. Pod względem immunologicznym ITP dotyka pacjentów obu płci bez wpływu na wiek. Jednak choroba 2-3 krotnie częściej dotyka kobiet niż mężczyzn. Zachorowalność wzrasta z wiekiem, a po 60 r.ż. różnice zależne od płci zanikają.

Mówiąc o objawach warto podkreślić, że są one zmienne. Choroba charakteryzuje się podstępnym początkiem. Około ¼ osób zgłasza się w stanie bezobjawowym, a rozpoznawana jest w toku rutynowych badań krwi. Pacjenci objawowi zgłaszają się z wybroczynami na skórze kończyn, tułowiu i błonach śluzowych, z krwawieniami z nosa i dziąseł, podskórnymi wylewami, łatwością siniaczenia, utrzymującymi się krwawieniami po niewielkim skaleczeniu, obfitymi przedłużonymi krwawieniami miesiączkowymi, po zabiegu dentystycznym, z układu moczowego (może być krew podczas oddawania moczu). Nasilenie zależy od stopnia małopłytkowości. Na częstość i zaostrzenie powikłań krwotocznych mają duży wpływ czynniki dodatkowe: wiek, zakażenie, niewydolność nerek, współistnienie chorób predysponujących do krwawień, branie leków upośledzających krzepnięcie krwi lub uszkadzających śluzówkę żołądka oraz narażający na urazy styl życia. W przypadku wystąpienia głębokiej małopłytkowości bez objawów skazy krwotocznej należy dokonać oceny w kierunku rzekomej małopłytkowości. U pacjentów rzadko występują niebezpieczne dla zdrowia i życia krwotoki wewnętrzne z przewodu pokarmowego lub / i śródczaszkowe bądź rozległe krwawienia skórno–śluzówkowe kończące się zgonem.

Rozpoznanie ustala się na drodze wykluczenia innych schorzeń lub chorób. Diagnozę lekarską stawia się na podstawie wywiadu rodzinnego i medycznego, badania fizykalnego pacjenta, morfologii oraz liczby retikulocytów z rozmazem krwi obwodowej, określenia wszystkich krwinek, grupy krwi, poziomu żelaza, wit. B12, kwasu foliowego, ilościowego oznaczenie poziomu immunoglobulin, bezpośredniego testu antyglobulinowego, badania na obecność antygenu w kale w przebiegu zakażenia Helicobacter pylori, oznaczenia przeciwciał przeciwjądrowych, kreatyniny, mocznika, oceny biopsji szpiku łącznie z oceną histopatologiczną (u wybranych chorych) głównie po 60 r. ż., badania w kierunku WZW typu C, HIV, USG jamy brzusznej lub tomografii komputerowej.

Małopłytkowość możemy podzielić ze względu na przyczynę – pierwotną i wtórną. Małopłytkowość wtórna występuje w przebiegu wielu innych chorób takich jak: zakażenia WZW typu C, HIV, CMV, parvowirusem B19, zakażenie Helicobacter pylori, toczeń rumieniowaty układowy (LED), zespół antyfosfolipidowy, ospa wietrzna i półpasiec, niepożądany odczyn poszczepienny, zdarzenia niepożądane po podaniu leków, choroby limfoproliferacyjne, a także niezmiernie rzadki pospolity zmienny niedobór odporności tzw. CVID. U ponad 20 proc. chorych rozpoznaje się występowanie schorzeń immunologicznych np. immunologiczna choroba tarczycy – nadczynność, LED lub przewlekłe zakażenia. U dorosłych występuje znaczne prawdopodobieństwo wystąpienia choroby przewlekłej.

Next article